Glomerulonefritis fibrilar familiar: Un Caso Raro con Semejanza Histopatológica a la Nefropatía Membranosa

Resumen

La glomerulonefritis fibrilar es una forma rara de glomerulonefritis caracterizada por el depósito de fibrillas dispuestas de forma irregular en los glomérulos, lo que provoca disfunción renal. Presentamos aquí el primer caso familiar de glomerulonefritis fibrilar notificado en Turquía, destacando su parecido histopatológico con la nefropatía membranosa. Una mujer de 45 años, con antecedentes familiares de enfermedad renal, presentó edema y fue diagnosticada de glomerulonefritis fibrilar. La tinción inmunohistoquímica para DNAJB9 confirmó el diagnóstico. La revisión de la literatura reveló sólo seis familias con glomerulonefritis fibrilar familiar, lo que sugiere un posible patrón de herencia autosómico dominante. En comparación con los casos anteriores, nuestra paciente y los miembros afectados de la familia son mujeres y se les diagnosticó entre los 40 y los 50 años. El tratamiento de la paciente consiste en el bloqueo de los receptores de angiotensina debido a una proteinuria no nefrótica y una función renal normal. El pronóstico de la glomerulonefritis fibrilar es malo y las opciones terapéuticas son limitadas. La investigación futura debe centrarse en comprender las bases genéticas de la glomerulonefritis fibrilar familiar y desarrollar tratamientos eficaces. Este caso subraya la importancia de considerar la glomerulonefritis fibrilar en el diagnóstico diferencial de la glomerulonefritis, especialmente en los casos familiares, y destaca la necesidad de realizar más estudios para mejorar su tratamiento.