Podocitopatía lúpica

  • María Soledad Cuello Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nacional Prof. Alejandro Posadas, Buenos Aires

Resumen

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad sistémica autoinmune que puede afectar a múltiples órganos. Aproximadamente el 50% de los pacientes con LES desarrollan enfermedad renal clínicamente evidente, la cual es una causa importante de morbimortalidad. El síndrome nefrótico (SN) es frecuente en los pacientes con nefritis lúpica (NL) y usualmente se asocia a depósitos de complejos inmunes en las paredes capilares, acompañados de proliferación endocapilar y necrosis. No obstante, existe un número creciente de casos reportados de pacientes con LES y SN cuyas biopsias se caracterizan por injuria podocitaria, consistente en fusión pedicelar en la microscopía electrónica y un patrón morfológico idéntico a la enfermedad por cambios mínimos (ECM), a la esclerosis focal y segmentaria primaria o a una glomerulonefritis proliferativa mesangial, en ausencia de depósitos inmunes en las paredes capilares. Este hallazgo podría deberse a la coexistencia de NL y ECM, sin embargo, la mayoría de las investigaciones consideran que esto no es una mera coincidencia. De allí surge una nueva entidad, la “podocitopatía lúpica”, patología posiblemente mediada por la activación de células T y la presencia de un factor de permeación glomerular. Esto permite diferenciar al grupo de pacientes con LES y SN, que en la biopsia carecen de depósitos inmunes en las paredes capilares o de signos de actividad lúpica renal, se evidencia fusión pedicelar difusa en la ME y presentan además una alta sensibilidad al tratamiento con corticoides. El diagnóstico de esta nueva entidad, requiere de la interpretación de los hallazgos histopatológicos con la correcta integración de los datos de la inmunofluorescencia y la microscopía electrónica.

Citas

D’Agati VD. Renal disease in systemic lupus erythematosus, mixed connective tissue disease, Sjogren’s syndrome, and rheumatoid arthritis. En: Heptinstall’s pathology of the kidney. 7th ed. Philadelphia : Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2015. P. 608-9.

Appel GB, Silva FG, Pirani CL, Meltzer JI, Estes D. Renal involvement in systemic lupud erythematosus (SLE): a study of 56 patients emphasizing histologic classification. Medicine (Baltimore). 1978;57(5):371-410.

Seshan SV, Jennette JC. Renal disease in systemic lupus erythematosus with emphasis on classification of lupus glomerulonephritis: advances and implications. Arch Pathol Lab Med. 2009;133(2):233-48.

Bajema IM, Wilhelmus S, Alpers CE, Bruijn JA, Colvin RB, Cook HT, et al. Revision of the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society classification for lupus nephritis: clarification of definitions, and modified National Institutes of Health activity and chronicity indices. Kidney Int. 2018;93(4):789-96.

Wilhelmus S, Alpers CE, Cook HT, Ferrario F, Fogo AB, Haas M, et al. The Revisited Classification of GN in SLE at 10 Years: Time to Re-Evaluate Histopathologic Lesions. J Am Soc Nephrol. 2015;26(12):2938-46.

Bomback AS, Markowitz GS. Lupus Podocytopathy: A Distinct Entity. Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(4):547-8.

Trivedi S, Zeier M, Reiser J. Role of podocytes in lupus nephritis. Nephrol Dial Transplant. 2009;24(12):3607-12.

Hu W, Chen Y, Wang S, Chen H, Liu Z, Zeng C, et al. Clinical-Morphological Features and Outcomes of Lupus Podocytopathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(4):585-92.

Markowitz GS, D’Agati VD. Classification of lupus nephritis. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2009;18(3):220-5.

Appel GB, Valeri A. The course and treatment of lupus nephritis. Annu Rev Med. 1994;45:525-37.

Dube GK, Markowitz GS, Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Minimal change disease in systemic lupus erythematosus. Clin Nephrol. 2002;57(2):120-6.

Hertig A, Droz D, Lesavre P, Grünfeld JP, Rieu P. SLE and idiopathic nephrotic syndrome: coincidence or not? Am J Kidney Dis. 2002;40(6):1179-84.

Kraft SW, Schwartz MM, Korbet SM, Lewis EJ. Glomerular podocytopathy in patients with systemic lupus erythematosus. J Am Soc Nephrol. 2005;16(1):175-9.

Huong DL, Papo T, Beaufils H, Wechsler B, Blétry O, Baumelou A, et al. Renal involvement in systemic lupus erythematosus. A study of 180 patients from a single center. Medicine (Baltimore). 1999;78(3):148-66.

Cervera R, Khamashta MA, Font J, Sebastiani GD, Gil A, Lavilla P, et al. Systemic lupus erythematosus: clinical and immunologic patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. The European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus. Medicine (Baltimore). 1993;72(2):113-24.

Nam KH, Cha YJ, Kwon YE, Kim YL, Park KS, An SY, et al. Minimal change disease in systemic lupus: another renal manifestation of lupus? Ewha Med J. 2013;36(2):139-43.

Wang Y, Yu F, Song D, Wang SX, Zhao MH. Podocyte involvement in lupus nephritis based on the 2003 ISN/RPS system: a large cohort study from a single centre. Rheumatology (Oxford). 2014;53(7):1235-44.

Han TS, Schwartz MM, Lewis EJ. Association of glomerular podocytopathy and nephrotic proteinuria in mesangial lupus nephritis. Lupus. 2006;15(2):71-5.

Deji N, Sugimoto T, Kanasaki M, Aoyama M, Tanaka Y, Sakaguchi M, et al. Emerging minimalchange nephrotic syndrome in a patient with chronic mesangial proliferative lupus nephritis. Intern Med. 2007;46(13):991-5.

Lech M, Anders HJ. The pathogenesis of lupus nephritis. J Am Soc Nephrol. 2013;24(9):1357-66.

Desai N, Cimbaluk D, Lewis EJ, Whittier WL. Proteinuria in membranous lupus nephritis: the pathology is in the podocyte. Lupus. 2013;22(5):461-8.

Ma R, Jiang W, Li Z, Sun Y, Wei Z. Intrarenal macrophage infiltration induced by T cells is associated with podocyte injury in lupus nephritis patients. Lupus. 2016;25(14):1577-86.

Shalhoub RJ. Pathogenesis of lipoid nephrosis: a disorder of T-cell function. Lancet. 1974;2(7880):556-60.

Sahali D, Pawlak A, Valanciuté A, Grimbert P, Lang P, Remy P, et al. A novel approach to investigation of the pathogenesis of active minimal-change nephrotic syndrome using subtracted cDNA library screening. J Am Soc Nephrol. 2002;13(5):1238-47.

Waldman M, Crew RJ, Valeri A, Busch J, Stokes B, Markowitz G, et al. Adult minimal-change disease: clinical characteristics, treatment, and outcomes. Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2(3):445-53.

Publicado
2018-10-16
Cómo citar
1.
Cuello MS. Podocitopatía lúpica. Rev Nefrol Dial Traspl. [Internet]. 16 de octubre de 2018 [citado 22 de diciembre de 2024];38(3):199-05. Disponible en: http://revistarenal.org.ar/index.php/rndt/article/view/356
Sección
Artículo Especial