Uso de Eculizumab en Síndrome Urémico Hemolítico: una opción terapéutica en el compromiso neurológico severo. Reporte de dos casos

  • Lidia Ghezzi Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
  • Andrea Exeni Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
  • Jenny Velasco Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
  • Tatiana Barrionuevo Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
  • Paula Coccia Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
  • Verónica Ferraris Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
  • Lorena Freyle Fraija Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario Austral, Buenos Aires, Argentina
  • Débora Cisnero Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario Austral, Buenos Aires, Argentina
  • María Paula Rigali Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario Austral, Buenos Aires, Argentina
Palabras clave: síndrome urémico hemolítico típico; eculizumab; anuria; terapia de reemplazo renal; plasmaféresis; sistema nervioso central

Resumen

El síndrome urémico hemolítico típico es una enfermedad endémica en América Latina. Argentina es uno de los países con más casos reportados, con una tasa de diez casos cada 100.000 menores de cinco años. Es la primera causa de insuficiencia renal aguda, y responsable del 9% de los trasplantes renales. Esta patología se caracteriza por una tríada clásica: anemia microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. El principal agente etiológico del Síndrome Urémico Hemolítico es la bacteria Escherichia coli, productora de la toxina Shiga. El Síndrome Urémico Hemolítico tiene una mortalidad aguda inferior al 5%.(1-2)
Existe evidencia acerca del rol activo de la shiga toxina en la activación del complemento a través de su unión al factor H. El eculizumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe la formación del complejo de ataque de membrana (C5b-9), por su alta afinidad a C5 de la cascada del complemento. Su infusión está aprobada para el tratamiento del Síndrome Urémico Hemolítico atípico, planteándose su utilidad en casos de Síndrome Urémico Hemolítico típico grave con compromiso neurológico severo como alternativa para inhibir la cascada de complemento, y así detener el daño producido por la toxina.
Se presentan dos casos de pacientes pediátricos con diagnóstico Síndrome Urémico Hemolítico con rescate de Shiga toxina, con compromiso neurológico grave y que recibieron tratamiento con eculizumab con respuesta favorable.

Citas

1) Adragna M, Balestracci A. Capítulo 19. En: Nefrología pediátrica. 3ª ed. Buenos Aires: Sociedad Argentina de Pediatría, 2017, pp. 171-80.

2) Walsh PR, Johnson S. Eculizumab in the treatment of Shiga toxin haemolytic uraemic syndrome. Pediatr Nephrol. 2019;34(9):1485-92.

3) Pape L, Hartmann H, Bange FC, Suerbaum S, Bueltmann E, Ahlenstiel-Grunow T. Eculizumab in typical hemolytic uremic syndrome (HUS) with neurological involvement. Medicine (Baltimore). 2015;94(24):e1000.

4) Tarr PI, Gordon CA, Chandler WL. Shiga-toxin-producing Escherichia coli and haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2005;365(9464):1073-86.

5) Trachtman H, Austin C, Lewinski M, Stahl RA. Renal and neurological involvement in typical Shiga toxin-associated HUS. Nat Rev Nephrol. 2012;8(11):658-69.

6) Pennington H. Escherichia coli O157. Lancet. 2010;376(9750):1428-35.

7) Scheiring J, Rosales A, Zimmerhackl LB. Clinical practice. Today's understanding of the haemolytic uraemic syndrome. Eur J Pediatr. 2010;169(1):7-13.

8) Eriksson KJ, Boyd SG, Tasker RC. Acute neurology and neurophysiology of haemolytic-uraemic syndrome. Arch Dis Child. 2001;84(5):434-5.

9) Otukesh H, Hoseini R, Golnari P, Fereshtehnejad SM, Zamanfar D, Hooman N, et al. Short-term and long-term outcome of hemolytic uremic syndrome in Iranian children. J Nephrol. 2008;21(5):694-703.

10) Rooney JC, Anderson RM, Hopkins IJ. Clinical and pathologic aspects of central nervous system involvement in the haemolytic uraemic syndrome. Proc Aust Assoc Neurol. 1971;8:67-75.

11) Sheth KJ, Swick HM, Haworth N. Neurological involvement in hemolytic-uremic syndrome. Ann Neurol. 1986;19(1):90-3.

12) Nathanson S, Kwon T, Elmaleh M, Charbit M, Launay EA, Harambat J, et al. Acute neurological involvement in diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5(7):1218-28.

13) Rees L. Atypical HUS: time to take stock of current guidelines and outcome measures? Pediatr Nephrol. 2013;28(5):675-7.

14) Gitiaux C, Krug P, Grevent D, Kossorotoff M, Poncet S, Eisermann M, et al. Brain magnetic resonance imaging pattern and outcome in children with haemolytic-uraemic syndrome and neurological impairment treated with eculizumab. Dev Med Child Neurol. 2013;55(8):758-65.

15) Çelakil ME, Yücel BB, Bek K. CFH and CFB mutations in Shiga toxin-associated haemolytic uraemic syndrome in a 6-year-old boy. Paediatr Int Child Health. 2019:1-3.
Publicado
2020-08-27
Cómo citar
1.
Ghezzi L, Exeni A, Velasco J, Barrionuevo T, Coccia P, Ferraris V, Freyle Fraija L, Cisnero D, Rigali MP. Uso de Eculizumab en Síndrome Urémico Hemolítico: una opción terapéutica en el compromiso neurológico severo. Reporte de dos casos. Rev Nefrol Dial Traspl. [Internet]. 27 de agosto de 2020 [citado 22 de junio de 2024];40(1):39-5. Disponible en: https://revistarenal.org.ar/index.php/rndt/article/view/507
Sección
Casuística