Microangiopatía trombótica atrombocitopénica: un diagnóstico no realizado con los criterios actuales
Resumen
Las microangiopatías trombóticas (MAT), que incluyen la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y al síndrome urémico-hemolítico (SUH), se diagnostican habitualmente por la presencia de anemia hemolítica no inmune y trombocitopenia, lo que lleva a tratarlas con plasmaféresis. Se reporta el caso de una paciente de 51 años que ingresó con insuficiencia renal aguda-subaguda de etiología desconocida cuya biopsia renal mostró microangiopatía trombótica pero sin trombocitopenia ni anemia hemolítica. Por lo tanto dicha patología no siempre seria diagnosticada con los criterios actuales, debiendo utilizarse otros marcadores como ADAMTS-13.
Citas
Keir L, Coward RJ. Advances in our understanding of the pathogenesis of glomerular thrombotic microangiopathy. Pediatr Nephrol. 2011;26(4):523-33.
Zheng XL, Sadler JE. Pathogenesis of thrombotic microangiopathies. Annu Rev Pathol. 2008;3:249-77.
Franchini M. Thrombotic microangiopathies: an update. Hematology. 2006;11(3):139-46.
George JN. Clinical practice. Thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2006;354(18):1927-35.
De Serres SA1, Isenring P. Athrombocytopenic thrombotic microangiopathy, a condition that could be overlooked based on current diagnostic criteria. Nephrol Dial Transplant. 2009;24(3):1048-50.
Vesely SK, George JN, Lämmle B, Studt JD, Alberio L, El-Harake MA, et al. ADAMTS13 activity in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: relation to presenting features and clinical outcomes in a prospective cohort of 142 patients. Blood. 2003;102(1):60-8.
Veyradier A, Obert B, Houllier A, Meyer D, Girma JP. Specific von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic microangiopathies: a study of 111 cases. Blood. 2001;98(6):1765-72.
López-Gómez JM, Rivera F; Spanish Registry of Glomerulonephritis. Renal biopsy findings in acute renal failure in the cohort of patients in the Spanish Registry of Glomerulonephritis. Clin J Am Soc Nephrol. 2008;3(3):674-81.