IMÁGENES EN NEFROLOGÍA
Insuficiencia renal aguda, fibrosis retroperitoneal, Síndrome de Wunderlich y Quemodectoma cervical
Acute kidney failure, retroperitoneal fibrosis, Wünderlich Syndrome and cervical Chelodectoma
Oscar Alberto Escobar, María Carolina Martínez, Sonia Mastrapasqua, Maximiliano Ramírez
Servicio de Nefrología, Hospital Provincial de Neuquén Dr. Eduardo Castro Rendon, Neuquén, Argentina (soniamastra@hotmail.com)
Recibido en su forma original: 21 de septiembre de 2015
En su forma corregida: 10 de octubre de 2015
Aceptación final: 19 de octubre de 2015
Paciente de 63 años de edad internada en el Servicio de Cirugía en marzo del 2011 por dolor lumbar y abdominal. La ecografía mostró hematoma renal espontáneo en polo superior del riñón izquierdo: RD 11,6 cm - RI 13 cm sin dilatación de la vía urinaria. TAC: hematoma subcapsular, leve engrosamiento de uréter homolateral, sin dilatación de la vía urinaria. Se descarta patología obstructiva pélvica. Vejiga normal. Laboratorio: creatinina 1 mg%, urea 26 mg%, Hto 36.4%, Hb 12 g/l.
El cuadro se define como Síndrome de Wunderlich, mejora con reposo, sin necesidad de intervenciones ni transfusiones. A las dos semanas una ecografía abdominal de control muestra mínima ectasia pielocalicial izquierda sin imágenes compatibles con litiasis, hematoma circunferencial en resolución. En mayo 2011 varias consultas por guardia externa por síndrome vertiginoso y tinnitus en oído derecho. ORL diagnostica alteración neurosensorial en audiometría, por lo que se solicita TAC con sospecha de neurinoma del acústico. TAC de peñasco y oído medio: gran tumoración con densidad de partes blandas por debajo del peñasco con refuerzo post contraste EV: la evaluación se completa con RNM que define a la lesión compatible con quemodectoma (originado en vena yugular derecha) con invasión hacia cavidad craneal a través del agujero rasgado posterior. (Figura 1)
Figura 1
Los quemodectomas, llamados también paragangliomas no cromatines, son tumores raros con una incidencia aproximada de 1/50.000. Se originan a partir de tejidos del paraganglio y se los clasifica según su localización y origen (glomus carotideo, glomus yugular glomus timpánico), si es funcionante o no (según producción de catecolaminas) y grado de malignidad (3 al 10% con comportamiento neoplásico). Existe un predominio en mujeres (3/1) y aumenta su frecuencia en personas con más de 60 años.
La paciente presenta náuseas y vómitos en forma permanente, así como persistencia de dolor lumbar intenso e incapacitante, que la llevaron a la consulta y requirió internación por deshidratación, y lateropulsión hacia el lado de la lesión.
Es derivada a servicio de nefrología en junio 2011 por detectarse creatinina plasmática de 2,5 mg%, urea 45 mg%, anemia con Hto de 30.8% Hb 11.2 gr/l. Ecografía abdominal muestra RI 95 mm (disminución volumétrica en relación a estudios previos) con severa ectasia pielocalicial bilateral, con uréter derecho dilatado y tortuoso. (Figuras 2 y 3)
Figura 2
Figura 3
Se estudia la paciente en el contexto de IRA multicausal (toxicidad por contraste, obstrucción de vía urinaria a definir). Se descartan causas ginecológicas de IRA postrenal. RNM sin contraste observa signos compatibles con fibrosis retroperitoneal. Se coloca catéter doble J en uréter derecho, con lo cual la creatinina (valor Mx alcanzado 3,1 mg%) desciende gradualmente hasta 1,5 mg% (agosto 2011). Dosaje de IgG4 dentro de rangos normales. Inicia tratamiento esteroideo simultáneamente a la intervención de la vía urinaria (1 mg/kg/d) más tamoxifeno. Notable mejoría del estado general, a pesar de persistir los síntomas vestibulares, desaparición de la lumbalgia, aumento de 10 puntos en Hto (42%) y normalización de albúmina sérica.
Es el quinto caso de fibrosis retroperitoneal idiopática en los últimos 20 años registrada en nuestro hospital. No encontramos en la literatura asociación entre ésta entidad, hematoma perirrenal espontáneo ni de quemodectoma.
El caso se presenta como una sucesión de eventos de extremada baja incidencia, por lo que es muy poco prudente asegurar una cadena de asociación entre ellos. Por el mismo motivo y por la escasa bibliografía al respecto, nos resulta interesante compartir la experiencia de manejo de este caso.
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
- Kamisawa T, Okamoto A. IgG4-related sclerosing disease. World J Gastroenterol. 2008;14(25):3948-55.
- Sinescu I, Surcel C, Mirvald C, Chibelean C, Gîngu C, Avram D, et al. Prognostic factors in retroperitoneal fibrosis. J Med Life. 2010;3(1):19-25.
- Vaglio A, Palmisano A. Treatment of retroperitoneal fibrosis. UpTo Date [Internet]. Disponible en: http://www.uptodate.com/ [citado: 18/10/2015].
Cómo citar este artículo: Escobar OA, Martínez MC, Mastrapasqua S, Ramírez M. Insuficiencia renal aguda, fibrosis retroperitoneal, Síndrome de Wunderlich y Quemodectoma cervical. Rev Nefrol Dial Traspl. 2015; 35(4):238-40.
Revista de Nefrología, Diálisis y Trasplante
ISSN 2346-8548 (electrónico) - ISSN 0326-3428 (impreso)
Gascón 88 (1181) Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Contacto: ban@renal.org.ar