IMÁGENES EN NEFROLOGÍA
Acidosis tubular renal y litiasis renal
Renal tubular acidosis and renal lithiasis
Elisa Elena del Valle, Natalia Mesías
Servicio de Nefrología, Fundación Favaloro, Buenos Aires, Argentina (elisadelvalle@gmail.com)
Recibido en su forma original: 9 de agosto de 2017
Aceptación final: 14 de agosto de 2017
Paciente masculino de 33 años con antecedente de acidosis tubular distal (ATRD) diagnosticada a los 8 años de edad. En seguimiento médico hasta los 20 años y en tratamiento con solución de Scholl hasta la actualidad. Reanuda controles nefrológicos en 2017 a los 33 años (13 años sin control nefrológico). A los 26 años tuvo el primer cólico renal con expulsión de cálculos que se repitió en varias oportunidades. Nunca se analizó la composición de los cálculos.
Para poder diagnosticar la ATRD en la clínica es necesario determinar la creatinina plasmática y las excreciones fraccionales de sodio, potasio y cloro, la calciuria y la citraturia. Generalmente se observa acidosis en la sangre (pH < 7,35) y una disminución pronunciada de la concentración del bicarbonato y del CO2 (< 15 mEq/l). En la ATRD el pH de la orina es mayor de 6 en presencia de acidosis metabólica sistémica.
Para los casos cuyo diagnóstico está en duda, como en la ATRD incompleta, es recomendable aplicar pruebas de acidificación. Estas pruebas consisten en la administración de NH4Cl, determinándose a continuación: el pH, la acidez titulable y la excreción urinaria de amonio48. Como su uso puede estar limitado por efectos secundarios gastrointestinales, se puede utilizar también la prueba de furosemida con fludrocortisona, que a pesar de su baja especificidad, tiene una alta sensibilidad.
Los estudios por imagen en los pacientes con ATRD muestran la presencia de depósitos de calcio en el tejido renal (nefrocalcinosis) y/o de cálculos en las vías urinarias (nefrolitiasis). Sin tratamiento, la ATRD provoca la detención del crecimiento, raquitismo en los niños y osteomalacia en los adultos y deterioro de la función renal a través de los años.
Las manifestaciones clínicas de ATR distal varían dependiendo de la etiología subyacente. Las formas genéticas recesivas se presentan en la infancia, la forma dominante en etapas más tardía (adolescencia o edad adulta) y la adquirida puede ocurrir en cualquier edad dependiendo del momento de la lesión tubular renal.
La forma genética recesiva de RTA suele presentarse durante la infancia y generalmente se asocia con manifestaciones clínicas graves: acidosis metabólica hiperclorémica grave, hipopotasemia moderada a grave, retraso del crecimiento corporal, raquitismo y nefrocalcinosis.
La ATR distal dominante suele estar asociado a una enfermedad más leve y se presenta más tarde en la vida. El hallazgo inicial más común es la litiasis renal o la nefrocalcinosis. Los pacientes típicamente tienen acidosis leve, hipokalemia leve a moderada, y menos comúnmente, retraso en el crecimiento.
Los factores que pueden contribuir a la formación de cálculos o nefrocalcinosis son hipercalciuria, hipocitraturia y pH urinario persistentemente alcalino.
Las causas de hipercalciuria son: acidosis metabólica por un lado inhibe la reabsorción tubular distal de Ca++ y además el hueso actúa como buffer intercambiando H+ por sales de Ca++
La hipocitraturia es severa < 100 mg/día y se debe a que en acidosis metabólica aumenta la reabsorción tubular proximal de citrato. La hipokalemia también favorece una baja excreción de citrato por provocar tanto acidosis intracelular como aumento del transporte de citrato a nivel de las vesículas del ribete en cepillo de membrana apical, posiblemente secundario a un aumento en el número de transportadores de citrato, pH urinario persistentemente alcalino que favorece la precipitación de fosfato de calcio.
La histopatología renal de pacientes formadores de cálculos con RTA distal revela depósitos de fosfato de calcio en la forma de apatita que obstruyen los conductos de la medular interna y los conductos de Bellini; marcada lesión y la pérdida de células epiteliales. Los conductos obstruidos estaban rodeados por fibrosis intersticial, pero la fibrosis era generalizada y fue la principal característica de la histopatología incluso cuando no se observaban túbulos obstruidos.
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
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Cómo citar este artículo: del Valle EE, Mesías N. Acidosis tubular renal y litiasis renal. Rev Nefrol Dial Traspl. 2017; 37(4):183-5.
Revista de Nefrología, Diálisis y Trasplante
ISSN 2346-8548 (electrónico) - ISSN 0326-3428 (impreso)
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