IMÁGENES EN NEFROLOGÍA
Poliquistosis hepatorrenal y conflicto de espacio
Hepatorenal polycystic disease and conflict of space
Marcelo Fabián Taylor1, Lucía Dall’Aglio Palermo1, Gastón Iriarte2, Guillermo Javier Braslavsky1
1) Diálisis Berazategui, Buenos Aires, Argentina (marcelofabiantaylor@yahoo.com.ar)
2) Servicio de Urología, Hospital Italiano de La Plata, Buenos Aires, Argentina
Recibido en su forma original: 19 de abril de 2017
Aceptación final: 26 de abril de 2017
Paciente masculino de 50 años de edad con ERC estadio Vd, cuya etiología corresponde a una poliquistosis renal. Ingresa al Hospital Evita Pueblo de Berazategui, el día 31 de mayo de 2011, por debilidad muscular y astenia. Antecedentes de dolor en hipocondrio izquierdo, asociado a ingesta alimentaria copiosa en la última semana, consulta con un médico, quien le solicita ecografía abdominal y laboratorio. La sintomatología cede espontáneamente. La ecografía muestra múltiples quistes hepáticos y ambas siluetas renales con imágenes quísticas. Los datos de laboratorio demuestran valores nitrogenados elevados y deciden derivarlo al Hospital para internación. Antecedentes de HTA conocida en los 10 años previos, no controlada, antecedentes familiares de poliquistosis renal (padre y hermano), tabaquismo de 20 cigarrillos/día que abandona un mes antes. Al ingreso al Hospital, se constatan datos de laboratorio similares, con anemia y acidosis metabólica. Se palpa masa abdominal en hipocondrio izquierdo, con maniobra de peloteo positiva. Comienza tratamiento sustitutivo de la función renal el 3 de junio de 2011. Durante su tratamiento de diálisis muestra tendencia a la HTA, no acepta ajuste de peso seco, hiperparatiroidismo secundario severo que se resuelve quirúrgicamente sin complicaciones. Durante el año 2014 episodio de ITU, se aísla E. coli. En febrero de 2015 presenta dolor abdominal localizado en flanco izquierdo, con síntomas urinarios bajos. Se palpa masa renal izquierda, dolorosa, relata saciedad precoz, se solicita TC de abdomen por presentar masa palpable en flanco izquierdo que muestra crecimiento a la palpación en los últimos días (Imagenes 1-3). Se destacan quistes calcificados con proyección caudal hacia la fosa ilíaca. Se interna en el Hospital Italiano de La Plata, lo intervienen, efectuando nefrectomía izquierda por vía convencional ante la imposibilidad de realizarlo por otra vía, realizando esplenectomía en el mismo acto. Buena evolución y alta médica al tercer día, con recuperación paulatina de tolerancia alimentaria.
Imagen 1. Tomografía de abdomen con contraste oral
Imagen 2. Tomografía computada con contraste endovenoso. Compromiso intestinal
Imagen 3. Tomografía computada de abdomen con contraste oral y endovenoso evidenciando extensión hacia pelvis
Existen complicaciones frecuentes de la poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD) tales como la hematuria macroscópica asociada a ruptura de un quiste acompañada de dolor, infección de los quistes y conflicto de espacio para el trasplante renal (Tx) o saciedad precoz. Entre las morbilidades extrarrenales son relevantes los aneurismas intracraneales, el prolapso mitral y la diverticulosis colónica.(1)
El trasplante renal es el tratamiento de elección para la ERC estadio Vd en pacientes con PQRAD. La mayor parte de los pacientes con esta patología no necesitarán realizar nefrectomía uni o bilateral, sin embargo en aquellos casos en los que exista conflicto de espacio o sintomatología, será necesaria su realización para facilitar el Tx.(2-3)
La indicación y el momento de la nefrectomía en pacientes con PQRAD continúa siendo objeto de controversia. Clásicamente, la nefrectomía antes del trasplante se ha reservado para pacientes con antecedentes de quistes infectados, hemorragias frecuentes o aumento masivo del tamaño.(4-5) En la actualidad, la falta de espacio para el trasplante, el dolor crónico y las ITU recurrentes son las indicaciones más frecuentes para efectuar nefrectomías en la poliquistosis renal. Otras indicaciones son la hematuria que requiere transfusiones, síntomas gastrointestinales tales como aumento de la circunferencia abdominal con saciedad precoz y grandes masas renales.(6)
Solamente el 20% de los pacientes con PQRAD van a necesitar realizar una nefrectomía, mientras que a comienzos de los años setenta, se le realizaban al 85%, alcanzando el 47% a fines de los ochenta. La justificación para indicarla está basada en el potencial riesgo de presentar complicaciones renales y extrarrenales (infección de los quistes, hematuria, litiasis), o por el conflicto de espacio para colocar el injerto. Se ha postulado que globalmente el riesgo de realizar la nefrectomía es menor que las potenciales complicaciones derivadas, incluyendo la pérdida del injerto. Además, el mantener los riñones poliquísticos una vez realizado el trasplante podría aumentar el riesgo de infecciones asociadas a la inmunosupresión, y ocasionar al injerto daños vasculares y ureterales derivados de la compresión mecánica.(2,8-10)
Imagen 4. Pieza de nefrectomía en comparación con jeringa de 10cc y bisturí
Yarimizu y col.(10) analizaron una serie retrospectiva de 305 pacientes con PQRAD sometidos a nefrectomía bilateral en preparación para el trasplante. Se describe una mortalidad global del 3,6%, que alcanzaba el 11% en los pacientes mayores de 50 años. La morbilidad global de la serie fue del 58,7%.
En la mayor parte de los casos la terapia conservadora es exitosa, sin embargo, cuando el tratamiento médico falla, la nefrectomía de los riñones nativos está indicada, ya sea uni o bilateralmente. En las últimas décadas la tasa de nefrectomías ha disminuido de manera continua, indicando un progreso significativo en el manejo médico de la morbilidad relacionada con la PQRAD.
La nefrectomía laparoscópica en la PQRAD constituye una técnica segura y con un porcentaje de complicaciones bajo en el último tiempo. La nefrectomía unilateral presenta ventajas respecto a la bilateral, en cuanto a un menor porcentaje de complicaciones perioperatorias. Aunque existe controversia en cuanto al momento ideal para efectuar la cirugía, parece que la realización en un mismo acto del Tx y la nefrectomía no incrementa la morbilidad quirúrgica ni la supervivencia del injerto.
BIBLIOGRAFÍA
1) Wilson PD. Polycystin: new aspects of structure, function, and regulation. J Am Soc Nephrol. 2001;12(4):834-45.
2) Patel P, Horsfield C, Compton F, Taylor J, Koffman G, Olsburgh J. Native nephrectomy in transplant patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. Ann R Coll Surg Engl. 2011;93(5):391-5.
3) Diez-Caballero Alonso F, García-Miralles Grávalos R. Renal policystic in adults. Bilateral nephrectomy. Actas Urol Esp. 2007;31(5):573.
4) Igarashi P, Somlo S. Genetics and pathogenesis of polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol. 2002;13(9):2384-98.
5) García Rodríguez J, Jalón Monzón A, Sánchez Trilla A, Regadera Sejas J, Rodríguez Martínez JJ, Rodríguez Faba O, et al. Polycystic Kidney Disease. Actas Urol Esp. 2005;29(5):532.
6) Fuller TF, Brennan TV, Feng S, Kang SM, Stock PG, Freise CE. End stage polycystic kidney disease: indications and timing of native nephrectomy relative to kidney transplantation. J Urol. 2005;174(6):2284-8.
7) Knispel HH, Klän R, Offermann G, Miller K. Transplantation in autosomal dominant polycystic kidney disease without nephrectomy. Urol Int. 1996;56(2):75-8.
8) Singh S, Hariharan S. Renal replacement therapy in autosomal dominant polycystic kidney disease. Nephron. 1991;57(1):40-4.
9) Rayner BL, Cassidy MJ, Jacobsen JE, Pascoe MD, Pontin AR, van Zyl Smit R. Is preliminary binephrectomy necessary in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease undergoing renal transplantation? Clin Nephrol. 1990;34(3):122-4.
10) Yarimizu SN, Susan LP, Straffon RA, Stewart BH, Magnusson MO, Nakamoto SS. Mortality and morbidity in pretransplant bilateral nephrectomy: analysis of 305 cases. Urology. 1978;12(1):55-8.
Cómo citar este artículo: Taylor MF, Dall’Aglio Palermo L, Iriarte G, Braslavsky GJ. Poliquistosis hepatorrenal y conflicto de espacio. Rev Nefrol Dial Traspl. 2017; 37(2):126-9.
Revista de Nefrología, Diálisis y Trasplante
ISSN 2346-8548 (electrónico) - ISSN 0326-3428 (impreso)
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